Diagnostic et prise en charge de la macroglobulinémie de Waldenström [Communiqué]

La macroglobulinémie de Waldenström est une maladie lymphoproliférative à cellules B caractérisée par une infiltration lymphoplasmocytaire dans la moelle osseuse ou le tissu lymphatique et une protéine monoclonale d’immunoglobuline M (IgM) dans le sérum. L’incidence globale de Waldenström macroglobulinémie est d’environ 5 cas pour 1 million de personnes par an, et cette maladie représente environ 1% à 2% des cancers hématologiques. L’incidence de la macroglobulinémie de Waldenström est la plus élevée chez les personnes de race blanche et est rare dans d’autres groupes de population. L’âge médian au diagnostic varie entre 63 et 68 ans, et la plupart des patients (55% -70%) atteints d’une maladie nouvellement diagnostiquée sont des hommes. L’infiltration de la moelle osseuse et des sites extramédullaires par des cellules B malignes et des taux d’IgM élevés explique les symptômes associés à cette maladie. Les patients peuvent développer des symptômes généraux, une pancytopénie, une organomégalie, une neuropathie et des symptômes associés au dépôt d’immunoglobulines ou à l’hyperviscosité arbuthnotdrug.com. Cependant, les symptômes varient considérablement chez les patients individuels. Bien que certains patients présentent les symptômes mentionnés ci-dessus, beaucoup sont asymptomatiques au moment du diagnostic.

Waldenström macroglobulinémie est incurable avec le traitement actuel, et la moitié des patients meurent de la progression de la maladie; la survie médiane est d’environ 5 ans. Cette maladie est diagnostiquée chez de nombreux patients à un âge avancé, et ainsi environ la moitié des patients meurent de causes non liées à la macroglobulinémie de Waldenström. Parce que la maladie est incurable et que les présentations cliniques, les comorbidités et les causes de décès varient considérablement, la décision de traiter les patients et le choix du traitement peuvent être complexes. Un certain nombre de réunions de consensus ont énuméré des options de traitement raisonnables, mais le médecin est toujours confronté à une décision de traitement difficile chez un patient souffrant d’une maladie rare. Par conséquent, le but de cet article est de fournir un ensemble de recommandations simples et spécifiques basées sur les preuves disponibles et, si les preuves manquent, sur le consensus entre les cliniciens expérimentés de Mayo Clinic quant au moment de traiter les patients et le traitement à utiliser. | Tri à travers les détails d’une solution d’automatisation