Good’s Syndrome: L’association du thymome et de l’hypogammaglobulinémie

Sir-Parmi les nombreuses causes d’infections récurrentes des voies respiratoires est le syndrome de Good rare, un exemple classique de ce qui est rapporté chez le patient suivant In, une femme âgée de -nous a présenté un mois de toux productive Elle n’avait jamais fumé et mentionné ayant une « tache » sur une radiographie thoracique obtenue, pour laquelle elle a dû se reposer pendant plusieurs mois, au moment où sa mère a eu une tuberculose diagnostiquée. Une radiographie pulmonaire a révélé une consolidation ovale homogène dans la région de gauche. lobe supérieur; Les résultats d’un examen cytologique de la masse n’ont pas été concluants et la masse était présumée avoir résulté d’un ancien cas de tuberculose avec atélectasie résiduelle. Le traitement antibiotique a entraîné une résolution graduelle de ses symptômes. Cependant, de bout en bout, elle a nécessité un traitement antibiotique de la bronchite au moins une fois par an viagra-danmark.net. Elle a été admise à l’hôpital avec une dyspnée et une toux accrues produisant des crachats verts. jusqu’à ° C, et avait eu des sueurs nocturnes au cours des derniers mois; À l’examen physique, elle a semblé malade et des craquements inspiratoires basaux bilatéraux ont été entendus. Son PaO était kPa avec% de saturation en oxygène en respirant l’air ambiant Des études de laboratoire ont révélé les résultats suivants: taux de sédimentation érythrocytaire, mm / h; Niveau de protéine C réactive, mg / L normal, & lt; mg / l; wbc compte, x cellules / mm avec% de leucocytes polymorphonucléaires, y compris% de formes de bande; taux total de protéines sériques, g / L avec% de gammaglobuline; Niveau d’IgG, g / L normal, – g / L; Niveau d’IgM, & lt; g / L normal, – g / L; et niveau d’IgA, g / L normal, – g / L Les résultats du test cutané à la tuberculine étaient négatifs. Des cultures d’échantillons d’expectorations ont donné des espèces d’Haemophilus; La coloration des bacilles acido-résistants a donné des résultats négatifs Une radiographie a indiqué que la masse intrathoracique avait augmenté de taille. Un scanner a montré la masse dans le médiastin antérieur et les bronchiectasies avec une inflammation péribronchique Figure A Spécimen de biopsie guidée par CT de la masse a montré des cellules mésenchymateuses sans signes de malignité

Figure Vue largeDownload slideTosc, scanner sans rehaussement de contraste montrant une masse homogène sans envahissement de structures contiguës situées dans le médiastin antérieur et s’étendant dans le segment pulmonaire pectoral gauche Histologie de la masse réséquée montrant un thymome bénin Bas, tomodensitométrie avec rehaussement de contraste Au niveau des champs pulmonaires inférieurs, le thymome n’est pas visible, mais les voies aériennes dilatées et l’infiltration péribronchique diagnostique des bronchiectasies sont observées principalement dans le champ pulmonaire inférieur gauche. Vue détailléeDownload, TDM sans rehaussement de contraste montrant une masse homogène sans invasion de contigu structures qui sont situées dans le médiastin antérieur et qui s’étend dans le segment pulmonaire pectoral gauche Histologie de la masse réséquée montrant un thymome bénin Bas, tomodensitométrie avec rehaussement de contraste Au niveau des champs pulmonaires inférieurs, le thymome n’est pas visible, mais dilaté et le diagnostic d’infiltration péribronchique de bro Les nchiectasies sont observées principalement dans le champ pulmonaire inférieur gauche. En novembre, une tumeur solide multinodulaire encapsulée de cm × cm × cm a été réséquée sans incident; son histologie était compatible avec celle d’un thymome bénin. En postopératoire, le patient avait fréquemment des infections des voies aériennes. Le traitement par des substitutions iv de gammaglobuline, g et antibiotiques entraînait une réduction considérable de la fréquence des infections. Le syndrome de Good, associant thymome et hypogammaglobulinémie, a été décrit pour la première fois dans ; Un seul cas d’hypogammaglobulinémie à l’âge adulte a été observé chez un pourcentage estimé de thymomes, et chez les patients porteurs d’un thymome, un pourcentage d’hypogammaglobulinémie a été observé. Les anomalies radiologiques du syndrome thymome-hypogammaglobulinémie varient d’une masse médiastinale à un. patient asymptomatique à des infiltrats pulmonaires aigus et chroniques secondaires à une infection La TDM à haute résolution s’est avérée plus sensible que la radiographie thoracique pour la détection d’anomalies pulmonaires; elle pourrait montrer une progression des bronchiectasies malgré une substitution adéquate des immunoglobulines Comme décrit dans la littérature sur le sujet , l’hypogammaglobulinémie chez notre patiente ne s’est pas améliorée après thymectomie et le patient a nécessité une substitution Ig. La mortalité est significativement plus élevée chez les patients hypogammaglobulinémiques associées au thymome que chez les patients atteints d’agammaglobulinémie liée à l’X ou d’immunodéficience variable commune , une constatation qui souligne l’importance d’une thérapie de substitution rapide pour prévenir les dommages irréversibles aux poumonsDiagnostic du syndrome de Good doit être envisagé chez les patients présentant des infections récurrentes des voies respiratoires et une masse médiastinale antérieure. / ou l’un des syndromes paranéoplasiques associés à un thymome, tel que myasthenia gravis