La valve oubliée: sténose isolée sévère de la valve tricuspide [étude de cas]

Cette étude de cas a été publiée à l’origine dans le journal Circulation.

Un homme blanc âgé de 67 ans ayant des antécédents de maladie coronarienne, un pontage aorto-coronarien (13 ans plus tôt) et une cardiopathie ischémique ont présenté une fatigue et une dyspnée à l’effort pendant six mois. Il avait subi un traitement de resynchronisation chronique par un défibrillateur neuf mois auparavant. Il a nié tout gain de poids, dyspnée nocturne paroxystique, orthopnée ou œdème des membres inférieurs. A l’examen physique, la pression veineuse jugulaire était élevée à 12 cm H2O avec des ondes a et v proéminentes et un reflux hépatojugulaire positif. Il avait un souffle d’éjection systolique de grade II / VI à la limite supérieure du sternum droit et un souffle holosystolique I / IV à la limite inférieure droite du sternum. Ses poumons étaient clairs à l’auscultation, et il n’avait aucun œdème des membres inférieurs.

ECG a démontré le rythme sinusal à une fréquence ventriculaire de 90 battements / min. Le test de la fonction pulmonaire et l’oxymétrie nocturne étaient dans les limites normales. Le test d’effort sur tapis roulant était remarquable pour une limite cardiaque de 14,5 mL · kg-1 · min-1 (56% prédite) et une réponse pulmonaire anormale avec VE élevé / VCO2 et une diminution de la saturation en oxygène de 85% avec un exercice de 94% au repos. L’échocardiographie transthoracique était notable pour une sténose sévère de la valve tricuspide (TS) (gradient diastolique moyen de 7 mm Hg à une fréquence cardiaque de 86 battements / min) avec régurgitation légère (figure 1). La morphologie valvulaire était difficile à déterminer en raison d’un dispositif. Il y avait un déplacement vers la gauche d’un anévrysme de la cloison auriculaire compatible avec des pressions moyennes auriculaires droites élevées. Dans le cas contraire, la taille du ventricule droit était normale avec une diminution de la fonction systolique et une pression systolique ventriculaire droite estimée à 31 mm Hg avec une taille ventriculaire gauche normale et une fraction d’éjection calculée de 49%. L’échocardiographie transœsophagienne a mis en évidence un anévrisme septal auriculaire avec un foramen ovale de grande taille, ce qui a entraîné un important shunt de droite à gauche au repos (Figure 2). Malheureusement, les tricuspides et les valvules pulmonaires n’étaient pas bien visualisés. Il a également été évalué avec un cathétérisme cardiaque gauche et droit, qui était notable pour des pressions auriculaires moyennes élevées au repos et à l’exercice, respectivement 5 mm Hg et 19 mm Hg. Il y avait un gradient transtricuspide diastolique de 5 mm Hg au repos, s’élevant à 14 mm Hg avec de l’exercice (Figure 3), en accord avec TS. Sa pression artérielle pulmonaire et sa pression capillaire pulmonaire étaient normales au repos et pendant l’exercice. La perfusion d’une solution saline agitée pendant l’exercice a révélé un shunt robuste de droite à gauche à travers la cloison interauriculaire avec une diminution concomitante de la saturation artérielle en oxygène de 92% au repos à 88% avec l’exercice. thoracotomie. Sur ceux-ci, le grand foramen ovale et l’anévrysme septal ont été visualisés, ainsi qu’une valve tricuspide sévèrement sténosée (taille d’orifice rapportée autour de l’extrémité d’un petit doigt), avec un fil pacemaker non adhérent à travers la valve. Il a subi un remplacement valvulaire tricuspide avec l’utilisation d’une bioprothèse Hancock de 33 mm et la fermeture du foramen ovale perméable sans complication. Un examen macroscopique de la valve dans le laboratoire de pathologie a révélé un tissu valvulaire nettement anormal, caractérisé par un épaississement anormal de la valve avec une fusion fibreuse légère à modérée des appareils valvulaires et sous-valvulaires (Figure 4). Ces caractéristiques, combinées, suggéraient un processus post-inflammatoire. Le patient avait une présentation rare de dyspnée à l’effort liée à l’hypoxémie avec une activité dans le contexte d’un ST sévère et d’un shunt persistant de droite à gauche du foramen ovale. Au cours de l’exercice, il y a eu une élévation isolée de la pression de l’oreillette droite menant à un important gradient de pression atriale de droite à gauche et, par conséquent, un shunt de droite à gauche. Compte tenu de la physiologie du shunt, le patient ne ressentait pas de soulagement des symptômes avec l’oxygénothérapie. Après l’opération, ses symptômes se sont résolus substantiellement.

La sténose de la valve tricuspide est une entité clinique rare qui peut être observée dans le cadre d’une cardiopathie rhumatismale, d’un syndrome carcinoïde, d’anomalies métaboliques ou enzymatiques ou d’une endocardite infectieuse. Il y a peu de cas signalés de TS médiée par un stimulateur cardiaque provoquée par divers mécanismes, y compris la fibrose tricuspide focale de la valve valvulaire due à la lacération ou à la perforation et la fusion de sondes en boucle avec l’appareil à valve tricuspide. Le traitement principal des TS sévères symptomatiques est interventionnel. La chirurgie valvulaire tricuspide est préférable à la commissurotomie par ballonnet, car cette dernière peut créer ou aggraver une régurgitation tricuspide. Les constatations pathologiques concordaient avec la maladie post-inflammatoire qui, dans une étude monocentrique, a été observée dans 92% des échantillons pathologiques de ST sévère traitement. Cependant, l’étiologie exacte de TS sévère isolée due à une maladie post-inflammatoire reste peu claire comme chez notre patient.

Auteurs: Mohammed Al-Hijji, M.D., Parc Jae Yoon, M.D., Abdallah El Sabbagh, M.D., Muhammad Amin, M.D., Ph.D., Joseph Maleszewski, M.D., et Daniel Borgeson, M.D.