Un cas de syndrome de Ramsay Hunt-Like provoqué par le type de virus de l’herpès simplex

Nous rapportons un patient immunocompétent avec des vésicules auriculaires et faciales récurrentes associées à des paresthésies douloureuses et à une paralysie faciale, compatible avec le syndrome de Ramsay Hunt , en raison du virus herpès simplex HSV de type clinique et pharmacocinétique développé en cours de traitement. HSV-

En, James Ramsay Hunt a décrit un syndrome de la paralysie faciale des motoneurones inférieurs, otalgie, et vésicules auriculaires herpès zoster oticus, qu’il a supposé était dû à l’infection du ganglion geniculate Autres signes et symptômes incluent acouphène, hyperacousie, perte auditive, vomissements, larmoiement , vertiges, perte de goût sur la langue antérieure et nystagmus, selon la localisation de l’infection et de l’inflammation En raison du fait que les nerfs crâniens V, VIII, IX et X sont communément atteints en plus du nerf VII, Ramsay Hunt syndrome peut être décrit comme herpès zoster cephalicus Plusieurs observations conduisent à la conclusion que l’agent étiologique primaire du syndrome de Ramsay Hunt est le virus varicelle-zona paralysie faciale paralysie Bell, en revanche, a été attribuée au virus herpès simplex type HSV Les données les plus convaincantes proviennent d’une étude qui a utilisé la décompression du nerf facial pour traiter la paralysie faciale médicalement réfractaire Spécimens, y compris un échantillon de liquide endoneural Le virus du nerf VII et un échantillon tissulaire du muscle auriculaire postérieur ont été testés par PCR. L’ADN HSV a été trouvé chez des patients atteints de paralysie de Bell, et l’ADN du virus varicella zoster a été trouvé chez des patients atteints du syndrome de Ramsay Hunt. une variété d’infections cutanées récurrentes de la tête, y compris l’herpès gladiatorum, qui implique souvent l’oreillette HSV- est connue pour infecter une grande variété de ganglions céphaliques HSV- peut provoquer une infection auriculaire , mais l’infection à HSV n’a pas été décrite causer le syndrome de Ramsay Hunt

Rapport de cas

Le patient que nous décrivons est une femme blanche d’un an. À l’âge de quelques années, elle a appliqué une thérapie topique aux lésions herpétiformes sur sa mère. Peu de temps après, elle a été diagnostiquée avec un petit herpès du pouce droit qui a réapparu pendant des années. des lésions vésiculaires dans le canal auditif externe droit, le pinna droit et la joue antérieure qui duraient des semaines et récidivaient chaque année avec des paresthésies faciales concomitantes. Des procédures dentaires du côté droit de sa bouche ont déclenché ces épisodes récurrents. Des lésions rares du côté gauche sont survenues. douleur à l’épaule droite et au bras Il n’y avait pas de lésion génitale A l’âge de plusieurs ans, le patient avait des épisodes IRM révélant une amélioration du septième nerf crânien droit Résultats des tests sérologiques pour le VIH- négatifs Un diagnostic du syndrome de Ramsay Hunt a été fait. le patient a été traité épisodiquement avec le valacyclovir ou l’acyclovir à des doses de traitement standard avec une bonne réponse clinique En mars, HS V- a été cultivé à partir d’un échantillon provenant d’une vésicule dans son oreille droite, et le traitement suppresseur du valacyclovir a été initié à une dose de mg / jour. L’autodéclaration du patient était excellente. Des vésicules perceptives sont apparues des mois plus tard et un traitement au valacyclovir à Le dixième jour, le patient a développé un affaissement du visage droit et une incapacité à fermer l’œil droit, ce qui est compatible avec la septième paralysie du nerf crânien périphérique, en même temps que les lésions du canal droit en octobre. des vésicules dans son oreille droite ont donné lieu à un typage de HSV par un test d’anticorps monoclonal fluorescent, avec une CMI d’acyclovir de pg / ml par dosage par absorption de colorant; la susceptibilité a été définie comme & lt; pg / ml; Focus Technologies Le foscarnet MIC était μg / mL ie, l’isolat était sensible Les vésicules et la paralysie faciale résolues après des jours de traitement avec foscarnet, avec névralgie post-zostérienne résultanteElle continuait à avoir des épidémies dans, et en novembre, la culture d’un échantillon de liquide vésiculaire donnait HSV – le typage a été réalisé par un test d’anticorps monoclonal fluorescent avec une CMI de l’acyclovir de μg / mL par un essai de réduction de la plaque; la susceptibilité a été définie comme & lt; pg / ml; Viromed, Minnetonka Elle a été traitée avec du valacyclovir à raison de trois doses par jour, ce qui a entraîné la résolution de ses symptômes. Le patient a continué à recevoir une prophylaxie à la dose de g de valacyclovir deux fois par jour, mais d’autres éclosions ont eu lieu.

Tests immunologiques

Les pourcentages de cellules CD, CD, CD, CD et CD du sang périphérique et les numérations cellulaires se situaient dans les plages de référence en mars Oregon Labs Médicaux Niveaux d’immunoglobuline sérique obtenus en mars Associated Regional & amp; Pathologistes universitaires Salt Lake City, UT étaient normaux à l’exception d’une concentration totale d’IgG légèrement faible mg / dL; gamme normale, – mg / dL Testing en avril Quest à nouveau révélé un niveau d’IgG totaux légèrement faible de mg / dL normal, & gt; mg / dL et un faible niveau d’IgG de mg / dL gamme normale, – mg / dL Immunoblot de type spécifique a montré un profil normal, bande-réactif de réactivité au HSV- Consentement éclairé et écrit et des échantillons de sang ont été obtenus du patient en avril, les PBMC ont été exposées à des HSV-, phytohémagglutinine irradiées aux UV et des témoins négatifs en triple exemplaire. La prolifération a été mesurée avec de la thymidine tritiée. Les réponses aux comptages HSV-δ par minute, et PHA δ CPM, ont été vives. fonctionnelle, l’IFN-γ a été mesurée par cytométrie intracellulaire de cytokines, comme cela a été décrit ailleurs Ceci a révélé que% de lymphocytes CD accumulaient l’IFN-γ en réponse au VHS irradié par les UV, contre% en réponse à l’antigène Les réponses à PMA / ionomycine étaient des réponses CDL vives dans CD Les PBMC à stimulation par HSV- ont été mesurées par cytométrie de flux de surface Le patient avait un pourcentage net de lymphocytes CD qui exprimé CDL, une valeur s imilar à celui des personnes infectées par le VHS en bonne santé

Discussion

Ce cas présente des caractéristiques intéressantes: les découvertes du HSV en tant qu’agent étiologique du syndrome de Ramsay Hunt et la résistance à l’acyclovir cliniquement significative et prouvée en laboratoire chez l’isolat HSV infectant une personne cliniquement immunocompétente HSV et le virus varicelle-zona peuvent infecter divers ganglions céphaliques Au cours des dernières années, il est devenu évident que la paralysie de Bell est probablement causée par le VHS et que le syndrome de Ramsay Hunt est probablement causé par le virus varicelle-zona. Cependant, il existe clairement un chevauchement des spectres de maladies. semble avoir le syndrome de Ramsay Hunt en raison de HSV- Nous supposons qu’elle avait whitlow comme un enfant, et, peut-être en raison de l’autoinoculation, développé herpès auriculaire récurrente Probablement en raison de l’interconnexion des nerfs fournissant le canal auditif externe et le nerf facial, local la propagation s’est traduite par le développement tardif de la paralysie du nerf facial. Les résultats des tests IgG font apparaître la possibilité de varia L’immunodéficience aiguë, mais ni les caractéristiques cliniques ni les résultats de laboratoire n’étaient compatibles avec ce trouble Des tests limités de réponses de cellules CD de mémoire n’ont pas révélé de déficit immunitaire pour expliquer l’évolution clinique du patient rubéole. être associé à une infection légère au VHS Des déficits en immunité innée ont été rapportés en cas d’infection sévère à VHS, et des données transversales et longitudinales ont suggéré un rôle important pour les réponses des lymphocytes T CD Ces paramètres restent à explorerLa prévalence de l’acyclovir La résistance chez les isolats HSV provenant de patients immunocompétents est estimée à% Ceci peut être transitoire et cliniquement sans importance Deux cas de maladie récurrente cliniquement significative causant l’HSV-acyclovir-résistante ont été décrits chez des patients immunocompétents Aucun test n’a été réalisé avant il est possible que des souches résistantes à l’acyclovir aient été contractées lors de l’infection primaire. Dans le cas de notre patient, de bonnes réponses cliniques ont été observées avec l’acyclovir au début de l’évolution clinique, suggérant une infection primaire avec un virus sensible au médicament. Les taux sériques d’acyclovir, qui sont utiles pour documenter la résistance clinique, n’ont pas été obtenus. Dans une étude sur la résistance à l’acyclovir qui a utilisé un test de réduction de la plaque,% des lésions qui n’ont pas guéri avec l’acyclovir ont été associées à une infection par le VHS résistante à l’acyclovir in vitro . notre patient, étant donné que le traitement avec l’acyclovir clinique a échoué et que le résultat du laboratoire était bien au-dessus de la valeur limite, nous sommes assez sûrs que le patient était infecté par un virus résistant, au moins pendant la récurrence. le cas de notre patient par l’essai d’absorption de colorant, qui a rapporté% de taux de faux positifs Malheureusement, th L’isolat n’a pas été retenu pour identifier le mécanisme de résistance. L’isolat obtenu lors du suivi a été signalé comme sensible par la méthode de réduction de la plaque or standard L’infection récurrente chez les personnes chez lesquelles des souches résistantes se développent est généralement En dépit des limites des tests de résistance virale, nous concluons que ce patient était initialement infecté par un virus pharmacosensible, et que le traitement par l’acyclovir a été sélectionné pour le virus résistant, et qu’une infection récurrente est maintenant détectée. causée par un virus sensible aux médicaments La culture virale et les tests de résistance restent la pierre angulaire du diagnostic et le guide de la thérapie dans les cas où les schémas posologiques normaux ne contrôlent pas les épidémies

Remerciements

Conflits d’intérêts potentiels RR a reçu le soutien d’Aventix, GlaxoSmithKline et Pfizer, et DK a été parrainé par Antigenics et GlaxoSmithKline GAD: no conflicts